Миома a мышце ноги
пухоли мышечной ткани. Лейомиома.
Опухоли мышечной ткани. Лейомиома.Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы и поперечно исчерченных — рабдомиомы с их злокачественными аналогами злокачественными лейомиомами и злокачественными рабдомиомами. Особняком стоят так называемая миома из миобластов (опухоль Абрикосова, миобластомиома) и эпителиоидная лейомиома, гистогенез которых остается неясным. Источником гладких мышечных клеток в мягких тканях являются стенки сосудов и периваскулярные камбиальные элементы, способные дифференцироваться в гладкомышечные. Поперечно исчерченные мышцы имеют мезодермальное происхождение и возникают из миотомов. Высказывается также предположение, что мышцы вентральной части туловища и конечностей образуются из мезенхимы. Лейомиома (фибролейомиома, миома, сосудистая лейомиома) — зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрастe у лиц обоего пола, чаще в 30—50 лет. Микроскопически опухоль представляет собой четко отграниченный узел плотной консистенции. Размеры самые различные. В забрю-шинной клетчатке, средостении, легком диаметр ее может быть более 15— 20 см. Нередко лейомиомы бывают множественными, то в виде изолированных, то в виде сливающихся узлов. Микроскопически лейомиома состоит из опухолевых мышечных клеток веретенообразной формы, которые собираются в пучки, идущие в различных направлениях. Клетки окружены аргирофильными волокнами, образующими для каждой из них как бы футляр. Коллагеновые волокна встречаются в небольшом количестве. Опухолевые мышечные клетки отличаются от нормальных несколько большим размером, более плотным ядром В цитоплазме можио обнаружить миофибриллы. Особенно при окраске железным гематоксилином по Гейденгайну, азаном по Мэллори, четко выявляются оин при электронно-микроскопическом исследовании. На поперечных разрезах ядра округлые, лежат в центре клеточного тела. При таких сечениях особенно хорошо видна структура аргирофильной сети, петли которой окружают каждую клетку. Наиболее четко строение лейомиом выступает при окраске по Ван-Гизону, азаном по Мэллори, при импрегнации серебром по Папу или Футу. Иногда ядра в миоме образуют так называемые ритмичные структуры или фигуры палисада, что служит показателем роста опухоли. Микроструктура миомы меняется в зависимости от ее возраста. На границе опухоли с окружающими тканями реактивные изменения выражены слабо, и опухоль бывает нечетко отграниченной, что создает ложное впечатление инфильтрирующего роста. С течением времени количество стромы увеличивается, мышечные клетки атрофируются, вследствие чего опухоль постепенно приобретает строение фибромиомы и превращается в четко отграниченный узел. Строма миом и особенно стенки сосудов подвергаются гиалинозу. Как выражение дистрофических процессов и инволюционных изменений возможны пикноз ядер мышечных клеток, появление уродливых их форм, вакуолизация цитоплазмы. При этом создается картина полиморфизма структуры опухоли, причина которого, таким образом, кроется в дегенеративных изменениях.
Его необходимо отличать от полиморфизма, связанного с дальнейшей катаплазией и возможным озлокачествлеиием опухоли. В миомах нередко возникают нарушения циркуляции, приводящие к отеку и некробиозу ткани с последующим образованием очагов некроза и кист. На периферии таких очагов происходит усиленная пролиферация клеток опухоли и ее стромальных элементов с полиморфизмом клеточных структур, что также может создать ложное представление об озлокачествлении опухоли. Отличить лейомиому от фибромы и фибросаркомы обычно нетрудно, особенно если окрасить срезы по Ваи-Гизон, Футу или Папу. Сложнее дифференциальная диагностика с нейрогенными опухолями и особенно с фасцикулярной неврилеммомой. Основными критериями служат форма ядер и отношение клеток к волокнам стромы, а также данные электронной микроскопии. Отмечается, что наличие или отсутствие озлокачествлення лейомиомы зачастую определить затруднительно, так как критерии озлокачествлення этой опухоли относительны и недостаточны, и их значение неодинаково при различных локализациях опухоли. Ангиолейомиома из замыкающих артерий (ангиомиома, сосудистая лейомиома) впервые выделена V Babes еще в 1884 г, детально изучена А. Р. Stout, Р. W. Allen, S. Schumacher и др в 40—50-е гг XX столетия Клинически характеризуется болезненностью при внешних воздействиях (давление и т п ), при раздражении и эмоциях может менять размеры (tumor erectilis). Размеры опухоли редко превосходят 1—2,5 см, располагается под кожей, чаше на нижних конечностях, в основном у пожилых людей, большей частью (до 2/з всех наблюдений) локализуется вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением. Микроскопически характеризуется обилием сосудов различной структуры, среди которых преобладают артерии, по строению близкие к артериям замыкающего типа. Эти артерии имеют просвет звездчатой формы, а стенки их построены из нескольких слоев гладких мышц, среди которых имеются продольный мышечный н наружный кольцевидный слои. Под слоем эндотелия нередко удается увидеть скопления эпителиоидных клеток, напоминающих гломусные. Артерии в опухоли образуют беспорядочно извивающиеся и складывающиеся в клубки сосуды. Наряду с такими сосудами в опухоли располагаются сосуды синусондного ткпа и сосуды, напоминающие вены. Стромальиые элементы между всеми этими образованиями выражены неравномерно, строма то скудная, то представлена коллагеновыми, частью гиалинизированными волокнами и их пучками. Мышечные клетки заключены в нежную аргирофильную сеть, волокна которой оплетают каждую такую клетку. Изредка можно-видеть кровоизлияния, скопления зерен гемосидерина, мелкие очажки некроза ткани. В зависимости от преобладания тех или иных структурных элементов выделяют ангиолейомиомы артериального, венозного, смешанного типа или малодифференцированные опухоли с немногочисленными шелевидного характера сосудистыми образованиями. — Вернуться в оглавление раздела «гистология» Оглавление темы «Липома. Липосаркома.»: |
Источник
Онкология. Опухоли мягких тканей. + | Порта
Саркомы мягких тканей
Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20-50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10-11% сарком).
Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из-за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.
Гистогенетическая классификация • Мезенхима: •• Злокачественная мезенхимома •• Миксома • Фиброзная ткань: •• Десмоид (инвазивная форма) •• Фибросаркома • Жировая ткань — липосаркома • Сосудистая ткань: •• Злокачественная гемангиоэндотелиома •• Злокачественная гемангиоперицитома •• Злокачественная лимфангиосаркома • Мышечная ткань: •• Поперечно-полосатые мышцы — рабдомиосаркома •• Гладкие мышцы — лейомиосаркома • Синовиальная ткань — синовиальная саркома • Оболочки нервов: •• Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) •• Соединительнотканные — периневральная фибросаркома • Неклассифицируемые бластомы.
Факторы риска • Ионизирующее облучение • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) • Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома • Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.
Клиническая картина • Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.
Диагностика. Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса • Биопсия •• Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли •• Трепан-биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени •• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ •• При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями •• КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений •• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) •• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.
Классификация
• TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) •• Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: ••• Поверхностные — «a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию ••• Глубокие — «b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими ••• T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении ••• T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении •• Регионарные лимфатические узлы (N) ••• N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах •• Отдалённые метастазы ••• М1 — имеются отдалённые метастазы.
• Группировка по стадиям: •• Стадия IА — G1-2T1a-1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IB — G1-2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия IIА — G1-2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IIB — G3-4T1a-1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IIC — G3-4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия III — G3-4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IV — наличие любых метастазов — G1-4T1а-2bN1M0, G1-4T1а-2bN0M1.
Лечение, общие принципы
• При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25-летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14-летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.
• Опухоли конечностей и поверхностно-расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно-фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2-4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.
• Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.
• Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.
• Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио- и лучевой терапии.
• Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.
• При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).
ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30-40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон • Клиническая картина •• Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи •• Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью •• Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5-8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15-20% • Лечение -иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности • Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость — 77%.
Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40-60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани • Клиническая картина •• Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве •• Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом •• Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30-40%) • Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия • Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.
Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.
Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2 [147470], генов PAX3 [193500] и PAX7 [167410]).
• Клиническая картина •• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз •• Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов •• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований •• Характерно раннее рецидивирование Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40% • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.
Синонимы • Рабдосаркома • Рабдомиобластома • Злокачественная рабдомиома
Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) • Морфология •• Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов •• Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров • Клиническая картина •• Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями •• Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища • Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.
Источник